“面如關公”就是氣色好？小心是這種病在作怪

“面色紅潤”“紅光滿面”，這些詞彙在日常生活中常用來形容一個人氣色好與身體健康，但是它一定就是健康嗎？其實，並非如此，這還可能是一種病——真性紅細胞增多症（簡稱:PV）。近日，天津醫科大學第二醫院血液內科主任醫師白潔透過網路為大眾科普了有關真性紅細胞增多症的那些事兒。

“真紅”常伴隨乏力等典型症狀

真性紅細胞增多症是一種相對罕見的血液系統疾病，常見於中老年男性，且它的發病率相對較低，初期症狀並不明顯，常常被人們所忽視。那麼，究竟什麼是真紅呢？

真性紅細胞增多症是一種起源於造血幹細胞的克隆性骨髓增殖性腫瘤（MPN），PV患者的骨髓會產生過量的紅細胞，這些多多的紅細胞會使血液黏度增加，流動速度減慢，導致血栓栓塞等嚴重的臨床表現。同時，由於骨髓巨核細胞異常增生，白細胞和血小板的數量升高，造血微環境改變繼而引發骨髓纖維化、急性白血病、第二腫瘤等疾病的發生。

除了疲勞乏力是PV患者初期較典型的表現，還有頭暈、頭疼、早飽、腹部不適、皮膚瘙癢、關節疼痛、骨痛、活動力、注意力下降等，患者如果想要更好的預防和診治，就更應該瞭解它的發病機制。

小心血栓大問題

PV患者的首位死亡原因在於血栓栓塞，為什麼這麼說？主要是因為JAK2V617F基因突變導致JAK-STAT通路過度活躍，惡性克隆的血細胞數量和活性改變、血管內皮細胞功能異常、炎症細胞因子增多，這都會讓血管內粥樣硬化斑塊越來越大，紅細胞越來越容易黏附、聚集，誘發血栓栓塞。

PV患者容易得什麼部位的血栓呢？白潔指出，“引起血栓的常見致命性疾病，是心梗和腦梗，當然也包括脾靜脈栓塞、深靜脈血栓和肺栓塞等。”

無論是出於什麼原因，如果不及時處理就會導致血栓栓塞、骨髓纖維化甚至急性白血病等一系列病情的發展。所以對於PV患者來說，血栓問題不能不當回事，對於影響PV血栓的因素：紅細胞比容明顯升高，血小板、白細胞計數升高，年齡的增加，既往有血栓病史，心血管危險因素都是我們要注意的。

“真紅”積極治療辦法多

有關於PV患者血栓流行病學顯示，即使PV患者藥物治療後，PV血栓發生率仍高達22%，其中動脈多於靜脈，動脈中腦動脈、冠狀動脈血栓發生率最高。形勢如此嚴峻，難道沒有很好的治療辦法嗎？其實不是的。

白潔坦言道，“我們PV治療的目標包括：一是避免初發或復發的血栓形成，二是控制疾病相關症狀，三是預防繼發的骨髓纖維化和（或）急性白血病轉化。因此，多血癥期需要控制HCT（紅細胞壓積）

白潔提醒，在治療方式相同的前提下，堅持控制血細胞達到正常、積極管理心血管風險因素的患者最終血栓形成的風險約為非積極治療患者的一半。建議患者積極樂觀治療，保持良好的生活方式，長期堅持藥物治療，不要自行減量或停藥。定期前往醫院監測血常規、肝腎功能、B超、骨髓活檢、基因檢測等是規範治療的前提。“疾病不可怕，只要患者正確認識病情，積極接受治療，就能夠讓病情得到好轉，延長生存期，恢復正常的生活質量。”

南方+記者 嚴慧芳

【作者】 嚴慧芳

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