科普｜“滿月臉”“水牛背”，什麼是庫欣綜合徵？

王女士今年45歲，一直以來，她都身材姣好、氣質優雅。可是從5年前開始，王女士的體重開始逐漸增加，原本的瓜子臉、尖下巴也變得圓圓的；她的肩背部也變得肥厚了許多，腹部膨隆如球形，而四肢肌肉卻越來越細，並伴有血壓高、血糖高等情況。

王女士來到醫院後看了內分泌科，查了一圈，內分泌科的醫生告訴她接下來應該去泌尿外科門診。來到泌尿外科醫生看到她的檢查單，結合王女士的體徵，醫生告訴她，“滿月臉”、“水牛背”，這是腎上腺疾病中常見的一種症狀，也被稱為庫欣綜合徵。下面我們就來看一下這個折磨了王女士多年的疾病。

為什麼會出現“滿月臉”“水牛背”？

1、生理性因素

如果患者長期使用含糖皮質激素的化妝品或藥物，可能會導致體內糖皮質激素過多，從而引起滿月臉、水牛背等症狀。建議患者及時停止使用含糖皮質激素的化妝品或藥物，同時還需要注意避免食用含糖量高的食物，如巧克力、糖果等。

2、糖皮質激素性皮炎

糖皮質激素性皮炎主要是由於糖皮質激素藥物使用不當、過量使用等原因引起的皮膚炎症性損害。患者一般會表現為滿月臉、水牛背、皮膚瘙癢等症狀。患者可以在醫生指導下使用他克莫司軟膏、吡美莫司乳膏等塗抹在患處進行治療。

3、庫欣綜合徵

庫欣綜合徵主要是由於下丘腦-垂體-腎上腺軸調控失常、腎上腺皮質激素分泌過多等原因引起的。患者一般會表現為滿月臉、水牛背、多汗等症狀。建議患者可以在醫生指導下使用美替拉酮、酮康唑等藥物進行治療。

4、腎上腺皮質增生

腎上腺皮質增生主要是由於先天性腎上腺皮質增生引起的疾病。患者一般會表現為滿月臉、水牛背、多汗等症狀。建議患者可以在醫生指導下使用氫化可的松、醋酸可的松等藥物進行治療。

5、甲狀腺功能減退症

甲狀腺功能減退症主要是由於自身免疫性疾病、甲狀腺破壞等因素引起的。患者一般會表現為乏力、食慾減退、心率減慢等症狀，部分患者可能會出現滿月臉、水牛背的情況。建議患者可以在醫生指導下使用左甲狀腺素鈉、甲狀腺片等藥物進行治療。

王女士所表現出的滿月臉，水牛背，血糖血壓高等症狀，就是庫欣綜合徵的典型症狀。這是由於糖皮質激素過量分泌，導致脂肪和蛋白質代謝紊亂，身體脂肪沉積分佈不均，面部呈現滿月樣輪廓，背部則像水牛一樣強壯。除此之外，患者還可能出現向心性肥胖、皮膚變薄等其他症狀。

為什麼會得庫欣綜合徵？

庫欣綜合徵是由於各種病因導致下丘腦-垂體-腎上腺軸功能失調，引起腎上腺分泌過多糖皮質激素而引起。常見的病因包括：

1、庫欣病：這是一種良性病變，多見於腎上腺皮質小腺皮質增生，病因可能與垂體ACTH代償性分泌增加有關。

2、腎上腺腫瘤：包括腎上腺皮質腺瘤和嗜鉻細胞瘤，前者佔庫欣綜合徵的40%，常無明顯的臨床症狀，而腺瘤增大到一定程度則具有分泌糖皮質激素功能。

當身體內糖皮質激素過多時，就會發生脂肪重新分佈，使脂肪蓄積在面部和背部等部位，導致滿月臉和水牛背。

如何檢查和治療？

庫欣綜合徵可以透過各種檢查方法來確診病因和病情程度。常見的檢查包括血皮質醇、ACTH、腎上腺CT掃描等。對於不同病因的治療方法也不同。對於庫欣病，藥物治療和手術治療是主要的治療方法；對於腎上腺腫瘤，手術治療是最有效的手段。庫欣綜合徵的治療以手術切除為主，並配合化療、放療等輔助療法，還可應用抑制皮質醇生成或拮抗皮質醇受體的藥物。經過綜合治療，可以降低血皮質醇濃度，改善症狀。

1、手術治療

手術是治療庫欣綜合徵的重要方法，不同型別的腫瘤會選擇不同的手術方法，手術的效果也有區別。

（1）腎上腺腫瘤手術

根據腫瘤的位置、大小等，選擇適當的手術方式切除腫瘤或腎上腺，常用術式有開腹切除術、經腹腔鏡切除術。經腹腔鏡切除術具有創傷較小、恢復較快、併發症少等優點，成為主流趨勢。

手術後需要補充激素；如果切除了兩側腎上腺，在手術之後需要長期補充腎上腺皮質激素。

（2）其他腫瘤手術

胸腺瘤、部分嗜鉻細胞瘤等其他部位的良性腫瘤，以及部分惡性腫瘤等，也可以進行手術治療。具體手術方式需要根據腫瘤位置、大小、性質等進行選擇。

2、藥物治療

常用藥物有米託坦、氨魯米特、美替拉酮、酮康唑等類固醇合成抑制劑，以及米非司酮等糖皮質激素受體拮抗劑，可以降低體內的糖皮質激素水平，減輕症狀。

3、其他治療

（1）本病可引起高血壓、糖尿病等，因此可以選擇合適的降壓藥、降糖藥等進行治療。如果原發病已根治，血壓、血糖等指標逐漸恢復正常，可以減量或停用降壓藥、降糖藥等。

（2）如果是由小細胞肺癌等惡性腫瘤引起的庫欣綜合徵，其根本是要治療惡性腫瘤，可能會選擇放射治療（放療）和化學治療（化療）等。