女子反覆四肢麻木無力,這個病因很難想到!

女子反覆四肢麻木無力,這個病因很難想到!

*僅供醫學專業人士閱讀參考

層層剖析,錘鍊臨床診療思維

本文為筆者在臨床工作中遇到的一個典型的病例,與各位同道分享。

病例資料

患者,韓某,女,23歲,因“後頸部疼痛伴四肢麻木無力10天,排尿困難3天”就診於我院神經內科門診。

10天前,患者出現發作性後頸部針刺樣疼痛,屈頸時誘發,嚴重時疼痛自頸部沿背部向雙下肢放射,並出現四肢麻木無力,但不影響行走。3天前患者感到排尿費力、尿不盡。病程中患者無呃逆、嘔吐、視力下降、視物成雙、吞嚥困難、頭痛、發熱等症狀。

既往史:半月前患上呼吸道感染,已治癒。既往無視神經炎或脊髓炎史,否認外傷史和病史。

個人史:發病前無疫苗接種史及驅蟲藥服用史,無過敏史。

家族史:無特殊。

神經系統查體:

1.神志清楚,言語流利,粗測雙眼視力正常,雙瞳等圓等大,直徑約3.0mm,直接、間接對光反射靈敏,雙眼球各向運動自如,無眼震和複視,雙眼閉合有力。

2.雙側鼻脣溝對稱存在,雙側咽弓動度正常,懸雍垂居中,咽反射存在,頸軟,四肢肌力4級,四肢肌張力正常,雙手指鼻試驗穩準。

3.雙下肢跟膝脛試驗穩準,雙側C4段以下痛覺減退,雙側上、中、下腹壁反射存在,四肢關節位置覺正常,四肢腱反射(+++),未引出髕陣攣、踝陣攣。

4.雙側Hoffmann徵(+),雙側掌頦反射(-),雙側Babinski徵(+)、Chaddock徵(+),Romberg徵(-),Kemig徵(-)。

患者入院後接受系列相關檢查:

1.血常規、尿常規、大便常規、肝功、電解質、血糖、維生素D及凝血功能均正常。血ANAs、ANCA陰性。甲狀腺功能及相關抗體正常。

2.乙肝五項、丙肝、EBV抗體、梅毒、HIV抗體陰性;血清NMO-IgG陽性;腰椎穿刺測顱內壓正常,腦脊液常規、生化、細胞學正常;腦脊液OB陰性、IgG指數正常。

3.VEP和BAEP正常,雙下肢SEP異常。

4.頭顱MRI平掃提示右側頂葉皮層下、雙側下丘腦、丘腦周圍、顳葉內側、左側四腦室旁多發斑片狀長T1長T2訊號影(如圖1所示);增強掃描未見明顯強化。

圖1 頭顱MRI平掃提示右側頂葉皮層下、雙側下丘腦、丘腦周圍、顳葉內側、左側四腦室旁多發斑片狀長T1長T2訊號影

5.頸椎MRI平掃可見C3-T1段長T1長T2,訊號影,脊髓增粗(如圖2所示)。

圖2 頸椎MRI平掃可見C3-T1段長T1長T2,訊號影,脊髓增粗

6.頸椎MRI增強掃描可見斑片狀輕度強化影(如圖3所示)。

圖3 頸椎MRI增強掃描可見斑片狀輕度強化影

7.胸部正側位片未見異常。眼底檢查正常。臨床擴充套件致殘量表(EDSS)評分2.0分。

2021年11月1日,惠者口服潑尼松15mg/d維持治療時,到門診隨訪,訴後頸部疼痛、雙下肢麻木無力、排尿困難症狀消失。神經系統查體:顱神經(-),頸軟,四肢肌力5級,四肢肌張力正常,四肢腱反射(+++),雙側Hofimann徵(-),雙側Chaddock徵(+),四肢軀幹痛覺對稱存在。EDSS評分1.0分。複查頸椎MRI平掃+增強掃描顯示脊髓病灶消失。血清NMO-IgG陽性。建議患者繼續口服潑尼松15mg/d維持治療。

2022年3月20日,患者自行停用潑尼松2月後,再次入院,訴右眼視力進行性下降3天,伴眶內疼痛,無視物成雙、呃逆、嘔吐、肢體麻木無力、大小便障礙、發熱等症狀。

神經系統查體:

1.神志清楚,言語流利,右眼視力0.1,左眼視力1.0,雙瞳圓形不等大,右瞳孔直徑4.0mm,直接對光反射遲鈍,間接對光反射靈敏,左瞳孔直徑3.0mm,直接對光反射靈敏,間接對光反射遲鈍,雙眼球各向運動自如,無眼震和複視。

2.雙眼閉合有力,雙側鼻脣溝對稱存在,雙側咽弓動度正常,懸雍垂居中,咽反射存在,頸軟。

3.四肢肌力5級,肌張力正常,四肢面部痛覺存在,雙手指鼻試驗穩準,雙下肢跟膝脛試驗穩準,腱反射(+++),病理徵陰性,Romberg徵(-),Kernig徵(-)。

4.眼底檢查見右眼視神經盤水腫。EDSS評分2分。

排除糖皮質激素禁忌證後,給予大劑量甲潑尼龍衝擊治療,同時康復治療。甲潑尼龍1g/d,加入生理鹽水500ml,靜脈滴注3~4小時,連用3日後,減量為500mg/d,3日後減量為250mg/d,3日後減量為15mg/d,治療3日後停藥,改為口服潑尼松片60mg/d出院後每週減量5mg,減至15mg/d時維持治療。

雖然患者經糖皮質激素治療獲得完全恢復,但患者血清NMO-IgG陽性,疾病復發的風險較高,應給予強有力的免疫抑制劑長期治療。故治療上選擇硫唑嘌呤聯合口服小劑量潑尼松。

定位、定性診斷?

Lh erite徵、C4段以下痛覺障礙,四肢肌力下降,腱反射活躍,雙側Hoffmann徵(+)、Babinski徵(+)、Chaddock徵(+)均提示頸髓病變病變累及脊髓丘腦束及皮質脊髓束。

看到這裡,該患者的診斷您心裡肯定有數了吧,

參考資料:

[1]Jarius S,Paul F,Weinshenker BG,Levy M,Kim HJ,Wildemann B.Neuromyelitis optica.Nat Rev Dis Primers.2020 Oct 22;6(1):85.

[2]張鑫,葉梅萍,陳文倩等.視神經脊髓炎譜系疾病的影像學診斷及鑑別診斷[J].中華放射學雜誌.2020.59(2).172-176.

責任編輯:老豆芽

* "醫學界"力求所發表內容專業、可靠,但不對內容的準確性做出承諾;請相關各方在採用或以此作為決策依據時另行核查。

相關文章