4歲女孩腹主動脈膨大成瘤兇險異常,輾轉千里來穗成功破拆
年僅四歲的女孩就患上了中老年群體才高發的高血壓、腹主動脈瘤,而且因為腹主動脈瘤迅速膨大瀕臨破裂而腹痛如絞。輾轉數千公里來到廣州治療後,中山大學附屬第一醫院血管外科聯合小兒外科、心血管兒科、麻醉科等多學科專家,共同制定手術方案,成功為女孩破拆了這個隨時可能破裂的“定時炸彈”,並前瞻性地為用更長、更粗口徑的人工血管進行了病變血管替換,為孩子今後的生長發育預留了“空間”。
據悉,中山一院自2005年以來,已為10名未成年動脈瘤患者完成了人工血管置換手術,其中9名孩子長期生存。“和中老年群體往往因為高血壓等基礎病因素造成血管瘤不同,兒童、青少年的血管瘤更多可能是血管炎症因素導致。目前,我們也在和基礎醫學專家開展基因層面的研究,力爭破解未成年人罹患動脈瘤的原因”,血管外科專家、中山一院血管外科姚陳教授表示。
手術團隊在為4歲女孩實施手術。
隨時可能破裂
小女孩一處腹主動脈脹大了三倍直徑
家住大西北的小天今年4歲,是一個活潑可愛的小女孩。
她在三個月前突發嚴重腹痛,在當地醫院接受診療時,透過CT檢查發現腹主動脈瘤,直徑達3cm,而小天正常的腹主動脈直徑僅為8毫米,病變部位擴張了足足3倍多。同時發現高血壓,收縮壓最高達200毫米汞柱,超過正常閾值很多。
2023年12月25日,在當地醫院的建議下,小天的父母帶她輾轉數千公里來到中山一院血管外科,王深明教授、姚陳教授接診小天並進行了初步的病情分析,考慮小天腹主動脈瘤合併高血壓,需手術治療,高血壓原因仍需進一步檢查。姚陳同步聯絡小兒外科徐哲教授及心血管兒科李淑娟教授將小天收入了心血管兒科進行治療並進一步完善檢查。
入住中山一院後,王深明教授、姚陳教授還組織小兒外科徐哲、心血管兒科李淑娟、麻醉科馮霞、醫學影像科楊有優、血液科周振海、血管外科武日東、腎移植科李軍、兒科ICU李易娟等多位專家教授和手術室廖冰野護士長進行了多次多學科協作診療會診,討論病情並制定手術方案。
王深明教授表示,綜合小天的實際情況來看,她小小年齡就出現嚴重高血壓症狀和其一側的腎臟出現萎縮有關,如何在圍術期維持血壓穩定和保護腎功能,是治療的關鍵點。與此同時,4歲孩子的腹主動脈直徑也就是8毫米,而人造血管的口徑則為12毫米,血管吻合極度考驗手術團隊的手術規劃和術中操作。“同時,孩子目前自體血管細小,但身體仍處在發育階段,人造血管的選擇既要保證手術成功,血流通暢,又要考慮小天血管未來發育增粗變長,為孩子今後的生長發育預留好足夠的血管空間。”
小天CTA提示腹主動脈瘤(偏心性)
考慮到孩子的動脈瘤偏心性且合併高血壓,破裂風險高,王深明教授、姚陳教授團隊決定儘快為孩子進行復雜的手術。結合既往中山一院血管外科治療小兒腹主動脈瘤的經驗,專家團隊規劃了開刀手術行腹主動脈瘤切除,人工血管置換。因小天自體血管隨著生長會逐漸變粗,因此決定採用更大號的人工血管進行吻合,以防止日後生長發育導致的血管狹窄。
中山一院教授團隊多學科會診制定手術方案
為患兒成功“拆彈”
進行人工血管置換手術
2024年1月10日,在王深明教授的指導下,血管外科姚陳教授主刀,小兒外科徐哲教授、血管外科武日東副教授作為助手,為小天進行了手術,在成功“拆彈”的同時,專家們特意將口徑為12毫米的人工血管一端簡稱了10毫米口徑楔形,便於與孩子的一端自有血管進行吻合。與此同時,為了給孩子生長發育後預留足夠的血管長度,手術團隊還特意將人工血管彎曲固定在了周邊位置,成功地完成了病變腹主動脈段置換人工血管的手術。
小天術後在心血管兒科李淑娟教授團隊的精心照顧下,血壓、心率控制平穩,順利拔除了腹腔引流管,腹部傷口癒合良好。姚陳、武日東兩位專家術後每天都到心兒科查房,關注小天下肢血運及血壓心率控制情況。術後1周複查大血管CTA,提示吻合口及人工血管通暢。小天恢復良好,擬於近日出院。
小天術後CTA複查提示吻合口和人工血管通暢
“本次為小天所使用的是滌綸人工血管,一般體內建入物沒有具體使用年限,理論上滿足終身使用,具體需要綜合考慮後續實際複查情況。”姚陳告訴南都記者,中山一院從2005年成功為一名幼童完成動脈瘤置換手術以來。至今共治療18歲及以下未成年腹主動脈瘤患者10例,其中小於6歲的患兒共5例,年齡最小的患者為17個月。所有病例使用開放手術進行治療,植入滌綸或PTFE人工血管,手術時間170-275分鐘,出血量50-400ml。所有患兒手術均取得成功並進行了長期隨訪。
這5位患兒與此次手術患者均在接受手術時年齡小,動脈直徑纖細,因此隨著患兒生長發育,人工血管相對於人體自身主動脈更小的直徑會增加人工血管閉塞的風險,可能導致下肢缺血表現。但從團隊長期隨訪結果看來,2021年接受手術的4歲患兒,術後2年隨訪時人工血管依舊通暢,其餘3位更早接受手術的患兒現皆已成年,接受了超過15年隨訪。這3例患兒成年後雖出現人工血管閉塞情況,但並沒有出現任何下肢缺血的症狀,也暫時不需要進行再次的手術干預,正常生活時,沒有任何不適症狀。
王深明教授表示,腹主動脈瘤多發於55歲以上中老年人,因此建議該年齡段人群日常體檢應加入腹部彩超。但該病也並非只出現在中老年人身上,年輕患者患病原因團隊正在不斷研究中。所幸,只要發現及時並進行治療,患者恢復出院後基本與正常人並沒有太大區別,日常避免巨力撞擊,做好定期複查即可。
據悉,目前血管外科專家團隊也已與基礎醫學團隊開展合作研究,力爭透過單細胞基因測序等手段破解未成年人動脈瘤的病因查詢工作。
採寫:南都記者 王道斌 實習生 沈銳冰
通訊員 彭福祥 梁嘉韻 章志琦