科普｜煙霧病是什麼病？會帶來什麼危害？

2022年冬天，一名中年男子因頭暈噁心嘔吐不舒服被家人送來醫院就診，當時查頭顱CT提示少量腦出血，予以藥物保守治療，住院期間予以行腦血管造影（DSA）檢查，結果顯示為煙霧病（Moyamoya disease, MMD），顱內血管形態呈煙霧狀。患者腦出血恢復以後，醫生又為他實施了顱內外血管搭橋手術治療，術後患者也恢復得不錯。

那麼，什麼是煙霧病？它的具體表現是什麼？如何去治療呢？

煙霧病是什麼？

煙霧病是一種非動脈粥樣硬化性腦血管結構異常，由日本學者Takeuchi和Shimizu於1957年首次描述，其特徵是顱內頸內動脈及其近端分支進行性狹窄或閉塞，併發側支異常形成。

煙霧一詞是指腦血管造影顯示狹窄血管附近出現的異常血管側支。煙霧病的狹窄閉塞區通常是雙側的，而單側受累不能排除診斷。

如何理解煙霧病呢？這就好比通向城市的主幹道路，因為非常嚴重的交通堵塞，車流量明顯減少了，無法向城市供應基本生活物質，那麼這些車輛只能走邊上小道了進入城市，已確保城市物質的基本供應，那麼小道多了，就是極細的小血管多了，放大來看就像一團煙霧形成了，這就是煙霧的形成。

那麼怎麼解決？這時候，藥物治療就好比給這些道路擴大，緩慢解決堵塞問題，外科手術治療就好比給城市建高架橋或者地鐵或者快速道，給它聯通起來，解決供應問題。

煙霧病在世界各地都有發現，特別是在日本、韓國和中國等東亞國家。煙霧病是東亞地區最常見的兒童腦血管疾病，其主要併發症包括缺血性或出血性中風、癲癇發作、認知功能障礙等，兒童和成人均可發生，致殘率高，甚至死亡。

臨床表現症狀？

煙霧病可以發生在從童年到成年的任何年齡，一般情況下，其初始表現為兒童腦缺血所致，成人除缺血外，還有顱內出血所致，如缺血性腦卒中、短暫性腦缺血發作、出血、癲癇發作、頭痛、認知障礙等。其廣泛的臨床表現可能與年齡、血管受累範圍、狹窄的嚴重程度和進展以及大腦皮層受累區域的個體差異有關。

對於發生腦缺血的患者，腦梗死在成人中很常見，而它在兒童中更為常見。值得注意的是，兒童煙霧病患者經常因過度通氣（發燒、哭鬧或脫水）引發的反覆短暫性腦缺血發作而被送往醫院救治。目前，有研究資料顯示，煙霧病引起的腦梗死不僅影響前迴圈（大腦前動脈和大腦中動脈的供血區域），也影響後迴圈，包括大腦後動脈和椎基底動脈的區域；累及後迴圈的患者通常有更嚴重的臨床表現和更差的臨床結果。

煙霧病患者表現為腦血流動力學異常，可能導致分水嶺性腦梗死。

對於發生腦出血的患者，無論是首發還是復發，在成人中更為常見，導致預後較差。據統計，超過20%的成年煙霧病患者繼發於易碎側支血管破裂，伴有或不伴有微動脈瘤或假性動脈瘤。與原發性腦出血不同，煙霧相關的出血性病變通常涉及腦室內和腦葉區（較少見於蛛網膜下腔）。

在隨訪的一定時期內，初次出血後再出血和梗死是很常見的。此外，在很大比例的煙霧病患者中，經常檢測到腦微出血，多發微出血的存在可以作為未來出血性卒中發生的預測指標。

如何診斷？

這主要依賴影像學診斷，評估主要基於腦血管解剖和腦功能方面。腦計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）和數字減影血管造影（DSA）常用於確定解剖特徵，如顱內大動脈狹窄閉塞病變和側支血管形成。此外，腦灌注模式，包括灌注CT，灌注MRI，單光子發射CT（SPECT）和正電子發射斷層掃描（PETCT）能夠量化腦血流量（CBF）和腦血管儲備（CVR）容量，都有助於將測量結果納入治療計劃。

明確的診斷，靠腦部DSA的結果。根據MMD血管的動態變化，Suzuki等人將疾病過程分為六個階段，至今仍在使用。

簡單地說，第一階段，狹窄開始於頸動脈ICA分支和頸動脈分叉處；第二階段，狹窄血管周圍有煙霧樣側枝；第三階段，血管周圍煙霧絡加重；第四階段，血管變窄加劇，煙霧絡開始消退；第五階段，伴發大血管閉塞，周圍煙霧改變減少更明顯；第六階段，煙霧絡和ICA系統血管消失，ICA的區域由頸外動脈供應。

當煙霧病患者出現神經系統表現時，CT和MRI通常是第一線影像學檢查。

如何治療？

煙霧病的治療，如果不進行干預，患者在第一年卒中風險為18%，隨後幾年卒中風險為3.2%-5%。

目前，沒有特定的治療方法來預防或逆轉煙霧病的進展。一般來說，治療策略可分為內科干預和外科干預。考慮到症狀性煙霧病的常見症狀，包括缺血性和或出血性卒中、癲癇、頭痛等，臨床治療主要側重於症狀控制，如使用抗血小板、抗癲癇藥物、頭痛緩解藥物等。

對於急性梗死和相對輕度煙霧病患者，也推薦藥物治療，以防止卒中的發生和復發。在評估非出血性煙霧病患者的預後時，應考慮院前抗血小板使用。在急性期也需要對發熱、血壓或血糖異常、疼痛和癲癇發作等情況進行支援性治療。

為了防止長期缺血發作的復發，強烈建議服用阿司匹林，但當阿司匹林無法忍受或效果較差時，可以選擇氯吡格雷等其他代替。

煙霧病手術干預的主要目的是改善低灌注腦的血流量，低灌注腦通常表現為缺血癥狀復發和或影像學上腦血流量降低。目前公認的MMD治療理念是透過增強腦血流量和緩解血流動力學應激相關的腦出血來改善腦缺血，而不是逆轉MMD的發病機制。

血管重建術治療方案包括顳淺動脈（STA)-大腦中動脈（MCA）吻合、顳淺動脈(STA)-大腦前動脈(ACA)吻合、枕動脈(OA)-大腦後動脈（PCA）吻合、腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管（
encepho-duro-arterio-myo-synangiosis簡稱EDAMS）或者多次鑽孔聯合手術。在手術重建術之前，有必要透過常規血管造影對血管狀況進行全面評估。

預後如何？

兒童和成人煙霧病患者卒中風險均較高，影像方式的進步和獨特的影像特徵有助於煙霧病的早期診斷和治療，在臨床診治中，有許多患者是出現腦出血或者腦缺血，才來醫院就診的。

建議將MRA或者CTA作為一個體檢專案，來篩查腦血管疾病，防止疾病的進一步進展。目前，隨著科學技術的進步，人們物質生活的提高，疾病的預防手段也越來越多，相信在未來不久，幸福感會越來越多，及早發現、及早干預，預後會比較樂觀。