感冒發熱後引發“僵人綜合徵”，14歲印度少年越洋來滬求醫

14歲印度少年患上極為罕見的“僵人綜合徵”， 這是一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮，伴肌痛性肌肉痙攣為特徵的罕見的、嚴重的中樞神經系統疾病。他的脊柱側彎幾乎對摺，嚴重影響心肺功能。曾被多個國家拒診的他，最終跨越千里，來到中國上海，求助於上海交通大學醫學院附屬新華醫院。

2024年1月9日，這名印度少年在上海交通大學醫學院附屬新華醫院鏡朗國際醫療部，由該院脊柱中心楊軍林教授主刀，幫助其完成重度脊柱側彎後路矯正術，成功渡過圍手術期各類難關，得以順利康復。

目前，這名印度少年的站姿、坐姿均得到明顯改善，能夠擺脫助行器自行站立行走。身高也從術前138釐米增加至162釐米，可以逐步恢復到日常生活中。

手術前男孩的脊柱。 本文圖片均為上海新華醫院提供

感冒發熱後引發罕見病

2020年，當時年僅10歲的印度男孩在一場感冒發熱後，出現肢體震顫以及皮膚痛覺過敏，在印度當地診斷為極為罕見的抗甘氨酸抗體陽性的進行性腦脊髓炎（PREM）——僵人綜合徵。這種疾病除了脊柱側彎外，患者還合併有身體上多器官的功能障礙以及周圍神經功能障礙，患者主要表現為胸壁皮膚觸碰時的疼痛敏感、手足震顫以及肌張力增高等情況。

隨後的兩年，這名男孩在當地長期行激素治療、血漿置換等綜合治療，病變沒有得到明顯控制，反而背部彎曲程度逐漸加重，側彎角度達162度，後凸109度，明顯軀幹失衡，呼吸功能障礙等症狀。

這幾年間，男孩在家屬陪同下，輾轉印度各大醫院，遍訪全球各地，美國、英國、新加坡等多家醫院都曾因手術風險巨大，將他拒之門外。隨著時間的推移，脊柱側彎對男孩的心肺功能也帶來了影響，影響了他的日常生活。

2023年5月，家屬帶著這名男孩越洋求醫，專程來到上海，求助上海交通大學附屬新華醫院脊柱中心楊軍林教授，抱著一線希望，諮詢是否可以透過手術方式，改善目前心肺功能以及脊柱變形帶來的痛苦。

手術後男孩的脊柱。

7小時手術完成矯形，多學科團隊助男孩康復出院

“這名患兒得的是罕見免疫性疾病，脊柱側彎已嚴重影響到呼吸功能，甚至可能危及生命。”楊軍林詳細瞭解男孩病情後，制定了三部分治療策略：一方面積極治療基礎性疾病，另一方面阻止側彎的進一步加重，同時改善呼吸功能以及全身營養狀態。

楊軍林教授主刀並帶領團隊開展手術。

根據方案，第一階段進行頭顱骨盆環的牽引治療，以改善呼吸功能，使患兒身體情況具備矯正手術的基本條件。在牽引治療的同時，改善全身營養水平，降低手術風險。

在經歷了耗時5個月的牽引治療後，患兒呼吸功能改善，基本達到手術條件。同時脊柱畸形程度減輕，側彎從原來的162度變為97度。

當楊軍林通知可以進行手術時，印度少年一家激動不已。

2024年1月，患兒一家人滿懷期待入住上海新華醫院鏡朗國際醫療部等待手術。在完成相關檢查後，醫務部、鏡朗國際醫療部為楊軍林組織罕見病診治中心全院多學科會診，兒急危重症醫學科、麻醉科、兒呼吸內科、兒消化營養科以及兒神經內科等專家團隊進行詳細術前討論。

楊軍林教授為男孩講解病情。

1月9日，在周密細緻的準備下，楊軍林主刀並帶領團隊開展手術。由於此前長期使用激素及牽引治療，影像學提示患兒骨質疏鬆情況非常嚴重，術前評估的情況也在術中也得到了驗證，術中置釘猶如打在沙土裡；同時因為骨質疏鬆，截骨矯形容易大出血，易發生脊髓缺血損傷導致的癱瘓風險。

主刀團隊與麻醉團隊的精密配合下，整臺手術耗時7小時，僅輸入900毫升血紅細胞即順利完成矯形。

手術後的康復也是一大難題。由於男孩患有“僵人綜合徵”，術前持續存在肢體震顫，並且軀幹皮膚的痛覺異常敏感，因此患兒甚至不允許有被單蓋在他的身上。這也讓他難以配合佩戴術後保護性支具，而支具佩戴是保障手術安全的一部分，如果支具不能佩戴，必然導致脫釘從而內固定手術失敗。

作為上海市兒童罕見病診治中心，新華醫院脊柱中心在兒神經外科、兒內分泌遺傳代謝科、兒腎臟風溼免疫科、兒消化營養科、兒急危重症醫學科、臨床藥師、護理團隊等多學科的密切配合下，制定了針對性的聯合治療方案，這名男孩一步步克服原發病，鎮痛安撫、營養支援，抗感染、抗骨質疏鬆和心理疏導等治療。

男孩及其家屬在出院前與楊軍林教授團隊合影。

在順利渡過圍手術期後，男孩終於穿戴上矯形支具，在床邊坐了起來。隨後幾天，又在助行器的輔助下，在病房開始緩慢行走。且他的營養狀態、肢體震顫、痛覺過敏等得到明顯改善。

隨著傷口的逐步癒合，目前男孩的住院治療階段已經結束，他的站姿、坐姿都獲得了明顯的改善，術後影像提示側彎及後凸得到明顯糾正，側彎角度從162度糾正至38度，後凸從109度糾正至36度。同時，隨著矯正的成功，他的心肺功能也將逐步得到改善。