蔡磊46歲生日照曝光，戴呼吸機全身浮腫，費力吃蛋糕惹人心疼！

“希望你能好起來，因為餘生很長很長。”

這是蔡磊妻子在他46歲生日時送上的祝福。今年，是京東前副總裁蔡磊被診斷出的第5個年頭。

在科技發展迅速的當今社會，漸凍症的治癒率為0。

一、逐漸凍住的人生，蔡磊

漸凍症ALS是一種極為嚴重的神經退行性疾病，大部分的漸凍症患者會在發病的3至5年後死於呼吸衰竭。這種病的進展十分迅速，一旦確診將對生命構成嚴重威脅。

並且隨著病情的進展，患者的身體機能會顯著退化。這包括四肢、胸部、腹部肌肉逐漸出現無力和萎縮，嚴重時還會導致說話不清、吞嚥困難和呼吸困難等現象。

距今為止的所有醫學研究中，沒有一則確切的成果可以講明漸凍症的病因，所以目前尚無有效的治療方法或救命藥物，這便患者和醫生在面對這一疾病時都感到無助和絕望。

而確診的發病過程則是又一重的痛苦折磨。

在疾病初期，患者可能首先出現雙手無法握筷或走路時會無緣無故跌倒等症狀。這些症狀雖然看似輕微，但實際上是漸凍症發病的初期訊號。隨著病情的進一步發展，患者會出現明顯的肢體無力和肌肉萎縮，導致生活雖能自理但在工作上已出現障礙。

進入疾病中期後，患者的生活將無法自理，可能無法行走、穿衣，且口齒不清。此時，患者的身體機能已經嚴重退化。

而漸凍症晚期，患者會出現嚴重的吞嚥困難，進食時容易嗆到，且說話嚴重障礙。這一時期的患者需要依賴他人進行照顧。蔡磊在接受採訪時表示，連趕走一隻蚊子都做不到，簡直是求生不得，求死不能。

生命的最後階段，患者會因為當呼吸肌受到影響的原因，使用呼吸機來維持生命，這才是最為無助和絕望的階段。

但是蔡磊想讓病友看到希望，他說了這樣一段話

“我是一個連續創業者，患病前5年時間裡建立了4家公司，患病後面對病友的命運，我應該做點事，當時出發點其實不是自救，我也不懂醫學，我只想用我的努力、資源和能力，為攻克漸凍症做微弱的貢獻，我的人生價值觀從來沒有變過。”

二、投入一億，漸凍症的治癒為何如此艱難？

可能是出於這樣的執念，蔡磊夫婦二人由於今年捐助1億元用於攻克漸凍症。在此之前，蔡磊已經接受了一千萬元左右的藥物治療，但最近他表示，去年10月份的新藥作用並不佳，甚至身體狀況還不如服藥之前的狀態，為何漸凍症的治癒之路如此艱難？

首先，漸凍症的病因複雜且不明確，也許與基因突變有關，也許與遺傳、生活方式等多種因素有關，所以目前尚無特效治療方法，導致治療效果不佳。

並且患者的病情發展非常迅速，在發病過程中還會累及多個系統，這種疾病會在很快的時間內使人體神經退化，後期還會出現肌肉無力、萎縮和痙攣等症狀。

此外，漸凍症還可能累及心臟系統、消化系統、呼吸系統等多個系統，增加治療的難度和風險。

目前對於漸凍症還沒有特效的治療方法，常用的治療方法主要包括藥物治療、物理治療和康復訓練等。這些治療方法雖然能夠緩解症狀，但無法根治疾病。

資料統計，漸凍症患者的預後通常較差。十年的患者存活率僅約10%左右。以上種種因素使得漸凍症的治療成為一個難題，需要醫學界不斷研究和探索新的治療方法。

三、蛋白質，或是病因的最新突破口！

《分子細胞》雜誌中的一篇新論文，對漸凍症的病因給出了新的答案：西班牙國家癌症研究中心首次發現，運動神經元中積累的“有毒”蛋白或許是漸凍症的一種重要誘因。

無獨有偶，去年8月，南卡羅來納醫科大學的研究人員在《衰老細胞》也發表過一則研究，這項研究也是從蛋白質的角度去解析漸凍症。

該研究團隊發現，缺乏一種名為P17/PERMIT的蛋白質的老年小鼠表現出與症狀與漸凍症患者的症狀十分相似。研究人員指出，這種蛋白質缺乏導致受損線粒體的積累，從而影響運動功能。

之後研究團隊使用一種藥物，可以觸發受損線粒體的破壞，治療這些小鼠，從而恢復了它們的運動功能，這或許為漸凍症治療提供了一個全新的思路。

實際上，漸凍症作為罕見病的一種，其藥物研究歷來未能成為科研的熱點。不僅破譯漸凍症的奧祕顯得遙不可及，就連目前能減緩其症狀的藥物也尚未有實質性的突破。

我們唯有將希望寄託於未來，期盼醫療科技的持續進步，有朝一日能夠揭開漸凍症的神祕面紗，為患者帶來治療的曙光。

參考文獻

[1]Orla Hardiman, et al. Amyotrophic lateral sclerosis[J]. Nat. Rev. Dis. Primers., 2017, 17071.

[2]Eva L Feldman, et al. Amyotrophic lateral sclerosis[J]. Lancet, 2022, 400:1363-1380.

[3]Thomas Meyer. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) - diagnosis, course of disease and treatment options[J]. Dtsch. Med. Wochenschr., 2021, 146(24-25):1513-1618.

[4]Ruth Chia, et al. Novel genes associated with amyotrophic lateral sclerosis: diagnostic and clinical implications[J]. Lancet Neurol., 2018, 17(1):94-102.

[5]肌萎縮側索硬化診斷和治療中國專家共識 2022[J].中華神經科雜誌, 2022, 55, 581-588.

[6]王虹楊, 盧祖能. 肌萎縮側索硬化症：2020診斷標準（黃金海岸標準）[J].神經損傷與功能重建, 2021, 16, 719-763.

[7] 漸凍人症（肌萎縮側索硬化症 ALS）—“漸愈互助之家”資料分析報告.

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