突發雙下肢癱瘓,診斷沒思路?一個病例帶你掌握!
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一個病例帶你掌握急性脊髓炎!
作者:郭豔嬌
脊髓的非創傷性、非壓迫性病變主要包括:感染性或炎性、血管性、代謝性或中毒、炎性脫髓鞘,在日常工作中佔了脊髓病變的絕大部分,其診斷及鑑別診斷尤其重要,早期診斷意味著患者能及早治療,因此對脊髓病變的診療思路顯得尤為重要,本文將透過一個病例帶著大家一起抽絲剝繭,撥開雲霧。
病例摘要
82歲男性,1月前因急性腦梗死在當地醫院住院治療,未遺留明顯後遺症,院外服用“氯吡格雷片、阿託伐他汀鈣片、丁苯酞膠囊”治療。
主訴:突發背痛、雙下肢癱瘓5小時餘。
現病史:5小時餘前無明顯誘因下突發背痛,疼痛性質不明,持續約5-10分鐘後疼痛緩解,隨後便突然出現雙下肢癱瘓,自發病以來大小便未排。
查體:言語清晰,雙側瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,雙側鼻脣溝對稱,口角不歪,伸舌居中,心肺聽診未見明顯異常,腹部稍膨隆,雙側上肢肢體肌力Ⅴ級,肌張力正常,雙側下肢肢體肌力0級,肌張力下降,劍突水平以下感覺明顯減退,雙下肢淺感覺完全喪失,雙下肢深感覺減退,雙側小腿中段以下皮溫冰涼,雙下肢足背動脈搏動未觸及,雙側巴氏徵陰性。
定位:雙下肢癱瘓,肌力0級,提示雙側皮質脊髓束受損;雙下肢腱反射消失,肌張力下降,雙側巴氏徵陰性,提示下運動神經元受損;劍突水平以下痛覺減退,提示脊髓胸6節段附近損傷;雙下肢淺感覺喪失,定位於脊髓丘腦束;雙下肢深感覺減退,定位於脊髓後索;直腸膀胱括約肌功能障礙,提示自主神經功能障礙;綜上,定位在脊髓胸段可能性大。
定性:老年男性,超急性起病的非創傷性、非壓迫性(包括椎間盤突出症和椎骨或髓外的腫瘤性病變等)脊髓病變,臨床多見於血管性(梗死、出血)、感染、炎性脫髓鞘等,發病前無明確感染前驅史,故考慮血管性可能性最大。
實驗室檢查:纖維蛋白原4.72g/L(↑),D-二聚體7.76mg/l(↑),全血肌鈣蛋白T218.4ng/L(↑),C反應蛋白28mg/L(↑),血沉18 mm/H(↑),白細胞11.56×109/L(↑),中性粒細胞百分比88.1%(↑),淋巴細胞比率8.8%(↓),心肌酶、肝腎功、電解質、BNP、、血脂等未見明顯異常。
床旁彩超:頸部血管彩超:雙側斑形成;右側鎖骨下動脈粥樣硬化斑形成。
心臟彩超:主動脈竇部及升主動脈擴張;二尖瓣少量反流3、左室舒張功能受損。
腹主、髂總、髂外動脈彩超:腹主動脈及雙側髂總動脈粥樣硬化斑形成。
雙下肢動脈彩超:左側股淺動脈下段及膕動脈血栓並閉塞;右側脛前動脈閉塞。
影像學檢查:頭部核磁:雙側大腦多發梗死;腦白質變性;腦萎縮。
頸椎磁共振:頸3/4、4/5、5/6、6/7椎間盤突出;頸4/5、5/6、6/7椎間隙層面黃韌帶增厚或椎小關節增生;頸椎退行性改變。
胸椎磁共振(圖如下):胸椎退行性改變,請結合臨床。
圖1 發病當天:胸段脊髓粗細均勻,形態、結構及訊號強度未見明顯異常
初步診斷:
1、患者背痛起病,急查床旁彩超未發現動脈夾層,合併下肢動脈血栓並閉塞,急請血管外科會診考慮慢閉可能。
2、突發背痛(神經根痛)+雙下肢癱瘓+痛溫覺障礙+直腸膀胱括約肌障礙,脊髓磁共振雖未見異常訊號(可能與發病時間短有關),但上述症狀為脊髓前動脈分佈區受累表現(雖深感覺受累,但脊髓前動脈的梗死也可能出現振動覺和位置覺的輕度減退,因為脊髓前動脈也供應靠近中央灰質的後柱),考慮脊髓前動脈栓塞可能性大,但其他炎性病變仍不能完全除外,如條件允許需複查磁共振。
診療經過
當天按脊髓缺血給予替羅非班抗血小板聚集、營養神經等治療,並留置導尿。
次日發熱(泌尿道?呼吸道?),加用抗生素。
發病第3天複查胸椎核磁(圖如下)示脊髓內新發異常訊號,繼續目前治療。
圖2 發病第3天:胸5、6椎體層面脊髓內可見條狀及小結節狀長T2訊號
發病第4天左下肢觸壓覺、振動覺、位置覺稍恢復,刺激下左足稍背屈,雙下肢及雙足皮溫變暖,行康復治療。
發病第5天發音無力、飲水嗆咳,伸舌右偏,存在球麻痺等後組顱神經受損症狀,呼吸頻率增快(25-30次/分),血氣分析提示低氧血癥,提示呼吸肌、膈神經麻痺,給予無創輔助通氣,以上似乎提示病灶範圍上升。
發病第7天停替羅非班,調整為阿司匹林聯合;複查肝功異常,加用保肝藥;合併低蛋白血癥,輸注人血白蛋白及血漿。
發病第8天呼吸道症狀無明顯改善,行胸部CT提示間質性肺炎、雙側胸腔積液(圖如下),將抗生素由左氧氟沙星升級為哌拉西林他唑巴坦鈉。
圖3 胸部CT提示間質性肺炎、雙側胸腔積液
回顧病情:發病時雙下肢運動及深、淺感覺均受累,合併尿便障礙,為完全橫貫性脊髓損害,脊髓前動脈栓塞一般不累及深感覺,現症狀由下肢波及延髓支配肌群,同時不除外呼吸肌癱瘓,病灶波及範圍廣,目前症狀用脊髓缺血不能完全解釋,雖患者發病前沒有明確感染前驅史,但肺部間質性改變似乎更支援脊髓炎性脫髓鞘性病變。
發病第9天再次複查下頸段+胸椎磁共振(圖如下),並行腰椎穿刺術
圖4 發病第9天;胸2-6椎體層面脊髓稍增粗,其內可見條片狀、斑點狀長T2高訊號
腦脊液壓力105mmH 2 O,常規:無色透明,總細胞數180×106/L,白細胞40×106/L(稍高),蛋白陰性(-);生化:蛋白0.4g/L,腦脊液葡萄糖3.41mmol/L,腦脊液氯化物109.5mmol/L(↓)。
血中樞神經系統脫髓鞘疾病相關抗體(MBP、AQP4、MOG、GFAP)結果陰性。
修正診斷:超急性起病+症狀符合脊髓橫貫性損害+核磁T2像高訊號、軸位佔脊髓直徑2/3、長度3-4個節段;綜上,修正診斷為急性脊髓炎。
發病第10天給予大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉(500mg)衝擊,擬逐漸減量至口服,但衝擊4天后患者轉至當地醫院治療。
出院時查體:言語欠清晰,雙側瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,伸舌右偏,懸雍垂居中,軟顎上抬不受限,雙肺呼吸音粗,未聞及明顯乾溼性囉音,腹部叩診鼓音,雙側上肢肢體肌力Ⅴ級,腱反射及肌張力正常,雙側下肢肢體肌力0級,雙下肢腱反射未引出,肌張力正常,劍突以下感覺減退,雙下肢深、淺感覺稍恢復,右下肢較左下肢遲鈍,左側巴氏徵陽性,右側巴氏徵弱陽性,右下肢小腿圍32cm,左下肢小腿圍29cm(已複查下肢靜脈彩超排除血栓形成)。
重新認識急性脊髓炎
急性脊髓炎是指脊髓在各種感染因素作用下造成的脊髓損傷,因在脊髓的病變常為橫貫性,故又稱為橫貫性脊髓炎。一般根據患者急性或亞急性起病形式,發病前1-4周有感染史或疫苗接種史,迅速出現脊髓橫貫性損害累及到肢體運動與感覺障礙或大、小便障礙等,神經系統查體有感覺平面障礙定位體徵及錐體束徵,腦脊液白細胞及蛋白可輕度增高,結合脊髓MRI並排除其他脊髓疾病即可診斷。
2002年,急性橫貫性脊髓炎國際協作組提出了急性橫貫性脊髓炎診斷標準,
那麼你知道診斷標準是什麼嗎?又要與哪些疾病相鑑別呢?
參考文獻:
[1]Scott TF. Nosology of idiopathic transverse myelitis syndromes. ActaNeurolScand,2007, 115 (6): 371-376.
[2]Christine Goh, MBBS, FRANZCRa,Pramit M. Phal, MBBS, FRANZCRa,Patricia M. Desmond, MSc, MD, FRANZCRa,b.Neuroimaging in Acute Transverse Myelitis.Neuroimag Clin N Am 21 (2011) 951–973.
[3]羅亞西,王靜傑,曾春,劉義,張小輝,李詠梅。急性橫貫性脊髓炎的臨床及MRI特徵分析。磁共振成像 2015年第6卷第2期。
[4]Mariano R, Flanagan EP, Weinshenker BG, Palace J. A practical approach to the diagnosis of spinal cord lesions. Pract Neurol. 2018 Jun;18(3):187-200.
責任編輯:老豆芽
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