【金話筒】阿姨，我給你開燈

以聲為筆，以情為墨

在文字的畫卷上繪出絢麗多彩的情感世界

讓我們在傾聽中感悟人生的真諦

朗讀者：呂小琴（中醫科）

脊髓型肌萎縮患兒是一個特殊的群體，他們大多數是四處求醫無果，甚至是被醫院判了“死刑”，他們來到首都兒科研究所呼吸內科尋求最後的希望，可以說這裡就是脊髓型肌萎縮氣管插管患兒家長心中最後的救命稻草。

兒童脊髓型肌萎縮（SMA）是運動神經元存活基因1缺失致病性變異所致的常染色體隱性遺傳病，屬於罕見病的一種。臨床表現為進行性對稱性肢體近端和軀幹肌肉無力、萎縮和癱瘓。兒童型患病率約為2.78/10萬人～6.56/10萬人，由重到輕有1-3型，它是導致兩歲以下兒童死亡的首要遺傳病，肺部感染和呼吸衰竭是SMA患兒的主要併發症和死亡原因。

佳佳（化名）是一個拔管成功的SMA2型患兒，從1歲半診斷為SMA，到3歲在外院氣管插管，插管期間在當地ICU有過消化道大出血、心肺復甦兩次。當地醫生多次告知家長，“即使孩子搶救過來，擺在面前的只有兩條路，要麼是氣管切開，終身佩戴呼吸機，而且氣管切開可能伴隨著一系列的併發症問題，很難說能堅持到什麼時候；要麼就是放棄……”

佳佳的家人並沒有放棄，佳佳在插管狀態下輾轉來到首兒所呼吸內科，經過醫護人員的努力，佳佳成功闖過拔管這一關。在我的記憶裡，佳佳是個樂觀、活潑、開朗的孩子，隔壁病室收治了新病人，她都會跑過去，主動跟他們打招呼，分享好吃的。八年來，雖然佳佳要不間斷的來醫院住院，但每次都很快的康復出院了。可以說佳佳是我們看著長大的，看著她越來越好，我們科室的人都很開心……

但是最近佳佳住院的次數越來越頻繁了，距離上次出院只有不到一週的時間。今天夜班我又看到佳佳了，她的狀態很不好，看起來瘦了一大圈，以前胖嘟嘟的小臉已經變成尖下巴了，緊閉雙眼，也不說話。聽奶奶說，佳佳這一個星期不吃不喝，已經瘦了10多斤。

看到她這個樣子，我很心疼，想辦法逗她開心，“怎麼了？佳佳，這是要減肥啊，咱們這身材好得很，真不用減啊。”聽到我的聲音，她抬起眼皮看看我，翻了個身，似睡非睡。以前每次來，不管多難受，看到我都會開心的打招呼，特別配合治療，但是今天晚上一直悶悶不樂，給她吸痰時，一點也不配合，嚷嚷著難受，一直說要回家。

看到佳佳這個樣子，奶奶既無奈又生氣，“你不配合就不治了，咱回家吧！”聽到奶奶這麼說，佳佳沉默了，眼角的淚水瞬間流了下來。佳佳是個懂事的孩子，她默默的拉著奶奶的手，雖然也喊難受，但是不再抗拒我給她吸痰了。我安慰道：“你是不是跟以前一樣勇敢，也想打敗病魔，早日回家？”我以為佳佳會說好好配合治療之類的話，但是她突然說了一句：“阿姨，我真的累了……”

我心裡一沉，這幾年她幼小的心靈承受了多少悲傷和難過啊，才會讓一個孩子說出這樣的話。如花般的年齡，卻因為疾病的折磨，讓她光是活著就已經用盡了全身的力氣。佳佳說完這句話，一直在叫媽媽，她來住院這麼多次，幾乎都是奶奶陪著，從來沒叫過媽媽。看她那麼難受，我也難過得掉下眼淚，心裡默默祈禱，希望她這次肺部感染趕快好起來，能像以前一樣“打怪”成功。

一天夜班查房，我路過佳佳的病床，她突然打開了手機的手電筒，跟我說：“阿姨，我給你開燈，你別摔倒了”。佳佳的話讓我瞬間溫暖，她能為我開啟黑夜裡的一盞燈，讓我不在黑暗裡前行，我也要成為一束微光，幫她照亮前行的路。在忙碌的工作間隙，我一直琢磨怎樣才能讓佳佳恢復往日的快樂，突然想到之前她說自己有快手賬號，還有1萬多粉絲呢，粉絲特別喜歡聽她唱歌。我突然想到了辦法。

我輕輕地走到佳佳的床邊，輕聲問她：“為什麼不睡覺啊？”“阿姨，我不困，睡不著”。“你是不是有快手呀？還有一萬多粉絲？”她瞬間有了些精神：“阿姨，你怎麼知道？”“阿姨還知道你會唱歌呢。”提到唱歌，佳佳說話的聲音都不一樣了，“我可喜歡唱歌了，我的粉絲也喜歡聽我唱歌”。“可是你出不了院，怎麼唱歌啊？你的粉絲還等著你呢”。佳佳一聽粉絲等著她，著急了，趕緊拉著我說：“阿姨，我得快點好，我的粉絲等我唱歌，給我送小紅花呢”。我說：“這就對了，阿姨也是你的粉絲呢，現在趕緊睡覺”。佳佳乖乖聽話睡下了。

過兩天上班的時候，聽同事說佳佳配合治療了，話也比前兩天多了，又成了小話嘮了。看到我，她抑制不住的興奮：“阿姨，阿姨，前兩天我發了以前唱的歌，我又漲粉啦！”“真的呀，真替你開心，要繼續加油，爭取早日出院，回家唱新歌給他們聽！”佳佳激動的點點頭。

佳佳出院前的一天正好是週末，陪伴佳佳的是媽媽，佳佳媽媽不是不想陪伴在孩子身邊，而是因為要保證佳佳治療的費用，她和爸爸一直在努力工作掙錢。後來我才知道，佳佳媽媽是一名人民教師，她捨不得自己的孩子，也不能拋下班裡的孩子們，所以只能拜託奶奶陪伴佳佳，幾年前她跟我說的一句話，至今記憶如新：“從孩子生病開始，我一直在思考生和死的問題，如果可以一命換一命，那天堂的門口一定擠滿了媽媽。”她說不知道能再堅持多久，這麼多年含淚咬牙堅持到今天，每一次想要放棄的時候，就告訴自己再堅持一下，新藥就研製成功了，再堅持一下，就能看到佳佳站起來走路的那一天。雖然不知道這一天是哪一天，但仍相信這一天終會到來。

我很佩服這一家人，也曾想過，換成是自己，可能早就一蹶不振了。可是，佳佳和她的家人，已經數不清住了多少次院，經歷了多少次醫生下病危通知書，在無數次傷心難過、崩潰絕望以後，依然能夠堅強的努力向前。他們的堅持和勇敢讓我感動，感動的同時，也給了我面對生活的勇氣和力量。

隨著醫學研究的深入和社會關注的提高，越來越多的罕見病逐漸被認識，公眾對罕見病的理解也不再停留在“聞所未聞”的階段，而是越來越多地關注到身邊可能就隱藏著諸多罕見病患者。像佳佳這樣的孩子，他們承受著超出常人的痛苦和困擾，但他們的笑容和堅強同樣讓人動容。希望更多的患兒和家屬，在面對疾病的痛苦和絕望時，能像佳佳一樣，以積極的心態去迎接生活的挑戰，在黑暗中點亮生命之光。

轉眼成為兒科護士已經八年了，越來越覺得兒科護理工作是一個相互療愈的過程。我們在治癒患兒的同時，也在療愈我們自己。就像佳佳為我開了一盞黑夜裡的燈，而我也是陪伴佳佳走夜路的人。

文 | 崔穎穎、房萍、關曉麗、孫娜

編輯 | 宣傳中心 郝潔

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